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胆道闭锁
2014/05/19 1,597

什么是儿童先天性胆道闭锁?

胆道闭锁系指胆道系统完全性、机械性梗阻,为新生儿及小婴儿黄疸常见的外科性原因之一,其发病率在东方国家较西方国家为高。

 

儿童先天性胆道闭锁病因: 

 

儿童先天性胆道闭锁症状:
(1)症状
①进行性黄疸:黄疸一般在出生后1-2周开始逐渐显露,持续加重。
②陶土色粪便:新生儿期粪便呈灰色,也可为淡黄色或无异常,在黄疸出现的同时粪便颜色逐渐变淡,@#$&终成陶土色。病程晚期黄疸加重时粪便可转为淡黄色。尿色随黄疸加深。(2)体征
肝脾肿大:随年龄增长肝脏逐渐肿大,质地坚硬。脾脏也肿大,腹部膨隆。3个月后开始出现发育不良,肝硬变加重。

儿童先天性胆道闭锁易感因素:

 

儿童先天性胆道闭锁怎样诊断:
(1)血清胆红素动态观察:每4-5日测定胆红素一次,绘出胆红素水平曲线。患者曲线呈持续上升趋势,药物治疗无改善。
(2)十二指肠液检查:采用带金属头导管置于十二指肠降部,抽取肠液。患者十二指肠液中不含胆汁,也无胆红素和胆汁酸。
(3)血清胆汁酸测定: 患者血清总胆汁酸>100µmol/L(正常对照:5-33µmol/L),提示胆汁淤积。
(4)脂蛋白-X(LP-X)测定: 患者血清中LP-X明显增高(>500mg%),经考来烯胺(肖胆胺)等治疗仍不下降。
(5)B型超声检查:显示胆囊不显象或瘪小,进食后胆囊无收缩。
(6)放射性核素显象:经静脉注入99mTc制剂(99mTc标记iminodiacetic acid衍化物DISIDA等)后,潴留在肝内,排泄受阻,甚至24小时后仍不见肠道显影。应在出生后60日内完成各项检查,综合分析作出诊断。诊断仍不明确者,应及时手术探查。【治疗原则】
胆道闭锁宜于出生后60天内手术。90天后肝脏损害不可逆转。
1.肝管空肠Roux-y吻合术,胆囊空肠Roux-y吻合术,胆囊十二指肠吻合术适于Ⅰ型胆道闭锁。
2.肝门空肠Roux-y吻合术(Kasai术)适于Ⅱ、Ⅲ型。
3.肝移植适于Kasai术无效或就诊时年龄超过90日,肝脏病变严重者。
如何家庭护理:

 

相关科室:   小儿外科全科

 

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